病程缠绵 反复发作 四年前，20岁的郑某突然出现头晕、行走不稳的情况，说话也有点口齿不清。他赶紧到当地医院就诊，呈“中枢神经系统脱髓鞘病变”，做了寡克隆区带检查和血清+脑脊液抗MBP抗体、抗MOG抗体、抗AQP4抗体、抗Flotillin-1/2抗体检查，结果均为阴性，经激素冲击及逐渐减量后症状基本缓解。但一个月后，症状又复发了，这次的颅脑增强MRI提示病灶范围较前增大、强化较前明显增多，予以激素+丙球冲击，症状改善。 2023年8月，郑某再次复发就诊，颅脑增强MRI提示左侧额叶、右侧小脑、桥臂、丘脑及两侧大脑脚异常信号影，考虑炎性脱髓鞘病变可能大，治疗上予以激素冲击治疗，症状改善后出院。 2023年11月，郑某出现右手指不灵活、伴四肢抽搐，头颅增强MRI提示右侧小脑半球、脑干区、间脑、右侧丘脑区、右侧额部及左侧顶部异常信号，病灶较前增多。
拨云见日 明确诊断 备受疾病困扰的郑某决定转至上级医院就诊。上级医院初步以“中枢神经系统脱髓鞘疾病”收治入院。入院后，郑某接受了头颅磁共振、脑电图和腰椎穿刺等相关检查。免疫检查提示：寡克隆区带检查为阴性，血清和脑脊液抗AQP4抗体、抗GFAP抗体、抗MOG抗体（F-CBA法）均为阴性。 为了进一步明确诊断，临床医生选择了新检测技术——MOG抗体检测(L-CBA法)，检测结果为血清1：640、脑脊液1：4阳性。这一检查结果给临床诊断提供了更多支持证据。
综合各项检查结果和临床症状，最终诊断为中枢神经系统脱髓鞘疾病中的MOG抗体相关疾病，症状性癫痫，予以激素治疗，辅以补钾、补钙、护胃、补液等对症治疗。住院8天后，郑某生命体征平稳，右手不灵活较前明显改善。
MOG及MOG抗体相关疾病 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）是一种表达于中枢神经系统少突胶质细胞和髓鞘表面的糖蛋白。免疫异常后体内浆细胞分泌MOG抗体(MOG-IgG)，进而攻击MOG，导致髓鞘的部分脱失，诱发MOG抗体相关疾病(MOG-IgG asociated disorders，MOGAD)。 MOGAD可为单相或复发病程，其临床表型多样，容易出现与其他疾病重叠的情况，主要症状包括视神经炎（optic neuritis，ON）、脑膜脑炎、脑干脑炎和脊髓炎等。糖皮质激素治疗MOGAD有效，但患者常出现激素依赖而反复发作。多数MOGAD患者预后良好，部分遗留残疾。因暂无特征性的临床症状可以直接提示MOGAD诊断，所以MOG抗体检测尤为重要，检测方法和时机决定了准确性。 MOGAD与其他特发性炎性脱髓鞘疾病（IIDDs）在临床表现方面的关系示意图[1]
检测技术发展助力MOGAD精准诊疗 常用的MOG-IgG检测方法有固定细胞检测（F-CBA法）和活细胞检测（L-CBA法）。L-CBA法与F-CBA法的不同之处在于不进行转染后制片，直接使用活细胞进行后续检测，能尽可能保持抗原的天然构象，在一定程度上避免细胞在固定过程中对抗原表位产生的影响。目前，L-CBA法是国际公认的MOG抗体检测的“金标准”[2]，可以在一定程度上避免漏诊和假阳性的发生。 2019年，国外牛津、梅奥等多中心研究对比了三种基于细胞检测MOG-IgG的方法学差异，结果表明L-CBA法较F-CBA法，阳性预测值（PPV）更高、敏感性更高且更符合临床特征[3]。 上述多中心研究对比表格
2023年3月，Lancet Neurol发表《MOGAD的诊断：国际MOGAD专家组建议的诊断标准》。文中指出，通过荧光显微镜或流式细胞术进行基于全长人MOG的“活细胞检测”是MOG抗体的首选检测方法；具有最高的特异性。当无法使用L-CBA法时，也可使用F-CBA法，但是敏感性和特异性均低于L-CBA[4] 。
尊龙凯时人生就是搏中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病相关检测
尊龙凯时人生就是搏一直致力于神经系统疾病检测的技术研究、项目开发与临床应用，旨在为临床和患者提供更及时、更优质的检测服务，率先在全国开展MOG抗体活细胞检测服务，助力临床医生对中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的精准诊断。
参考文献 [1] 中国免疫学会神经免疫分会,邱伟,徐雁.抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病诊断和治疗中国专家共识[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2020,27(02):86-95. [2]Yeh EA, Nakashima I. Live-cell based assays are the gold standard for anti-MOG-Ab testing. Neurology. 2019 Mar 12;92(11):501-502. [3]Waters PJ, Komorowski L, Woodhall M, et al. A multicenter comparison of MOG-IgG cell-based assays. Neurology. 2019;92(11):e1250-e1255. [4]Banwell B, Bennett JL, Marignier R, et al. Diagnosis of myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease: International MOGAD Panel proposed criteria. Lancet Neurol. 2023;22(3):268-282.
